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中新(xin)網南昌6月(yue)(yue)1日電 (魏美娟 歐(ou)陽(yang)成君)江(jiang)西(xi)省兒(er)童醫院(yuan)(yuan)6月(yue)(yue)1日消息,一名患有丙酮酸激(ji)酶(mei)缺乏性(xing)貧血(xue)的兩(liang)歲男童佳(jia)佳(jia)(化名)近日從該院(yuan)(yuan)血(xue)液一科(ke)的移植倉中出(chu)倉,一場(chang)耗時32天的“熊(xiong)貓血(xue)”患者非(fei)親緣不全(quan)相合(he)造血(xue)干細胞移植手術順利完成。
來自江西省(sheng)撫州市的佳佳在(zai)不足兩月大時,因面色蒼黃20余(yu)天前(qian)往江西省(sheng)兒童醫院血液科就(jiu)診(zhen),并(bing)被診(zhen)斷為患有丙(bing)酮酸激酶缺乏性(xing)貧血。
據院(yuan)方介紹,這是一種溶(rong)血(xue)(xue)(xue)性貧(pin)血(xue)(xue)(xue)疾病,需(xu)反(fan)復輸(shu)血(xue)(xue)(xue)才能(neng)維持(chi)生命。但(dan)佳佳是RH陰性血(xue)(xue)(xue)型,俗稱“熊貓血(xue)(xue)(xue)”,十分稀有的(de)血(xue)(xue)(xue)型給(gei)輸(shu)血(xue)(xue)(xue)治療(liao)過程帶來(lai)了很大阻礙(ai)。
在江西省兒童醫院與江西省血(xue)(xue)液中心的密切配合下,佳(jia)(jia)(jia)佳(jia)(jia)(jia)輸血(xue)(xue)治(zhi)療(liao)及時,貧(pin)血(xue)(xue)得到了緩解。根據佳(jia)(jia)(jia)佳(jia)(jia)(jia)病(bing)情和特殊血(xue)(xue)型的特點,為了徹底治(zhi)愈丙酮酸(suan)激酶缺乏性貧(pin)血(xue)(xue),醫院血(xue)(xue)液科副主任(ren)醫師何飛同患(huan)兒父(fu)母商量后,決(jue)定(ding)給佳(jia)(jia)(jia)佳(jia)(jia)(jia)進(jin)行造(zao)血(xue)(xue)干(gan)細(xi)胞移植術。
經過(guo)(guo)六個月(yue)的等待,佳(jia)佳(jia)在中華(hua)骨髓(sui)庫(ku)找(zhao)到了HLA9/10相(xiang)合(he)(10個位(wei)點中有(you)9個是(shi)相(xiang)合(he)的)干細胞供(gong)者,但供(gong)者為RH陽性血型(xing)。這意味著(zhu)移(yi)(yi)植過(guo)(guo)程中易出現(xian)溶血現(xian)象,將加大移(yi)(yi)植難度(du)。
為保障患兒用血(xue)(xue),江(jiang)(jiang)西(xi)(xi)省(sheng)兒童醫院向江(jiang)(jiang)西(xi)(xi)省(sheng)血(xue)(xue)液中心匯報了佳佳的(de)相關情況。江(jiang)(jiang)西(xi)(xi)省(sheng)血(xue)(xue)液中心通過抽取稀有(you)血(xue)(xue)型檔案庫,聯系稀有(you)血(xue)(xue)型的(de)志(zhi)愿(yuan)(yuan)者們,志(zhi)愿(yuan)(yuan)者紛紛表示(shi)在患兒需要的(de)時候進行獻(xian)血(xue)(xue)。
有了(le)血(xue)(xue)液制品的保障,何飛帶領手術團隊為佳(jia)佳(jia)針對性(xing)制定了(le)移植(zhi)、護理方案及各(ge)類應急(ji)預案,并在各(ge)方配合下為患兒進行了(le)干細胞(bao)移植(zhi)。干細胞(bao)回(hui)輸后,佳(jia)佳(jia)出現膽紅(hong)素(su)升高、血(xue)(xue)紅(hong)蛋白持續下降等(deng)急(ji)性(xing)溶血(xue)(xue)的癥狀,但經醫護人員積極(ji)處理,其(qi)轉危為安。
通過一個多月的精準治療和護理,佳佳各項血液指標均恢復正常,已從移植倉出倉,標志著患兒的造血干細胞移植術取得成功。江西省兒童醫院稱,據查閱文獻和相關報道,這是江西省首例“熊貓血”非親緣造血干細胞移植手術。(完)
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